肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）常被称为肾错构瘤。经典类型属于良性肿瘤，其名称概括了血管、平滑肌和脂肪三类主要组织成分。学习时应同时关注组织性质、影像辨认和异常血管的出血风险，注意将“良性”与“没有并发症”分别理解。
发病背景
可为散发性病变，也可与结节性硬化症相关。后者是涉及TSC1或TSC2等基因异常的遗传性疾病，可累及多个器官，肾脏可出现多发病变。多发、双侧肾脏病变及相应肾外线索有助于考虑这一背景，但单个肾脏肿块本身不能确诊结节性硬化症。
病理变化
组织成分与形态
血管、平滑肌和成熟脂肪以不同比例混合，病变可位于皮质或髓质。肉眼切面可呈灰黄或黄色混杂，伴出血时外观进一步改变；边界可以较清楚，但不必具有完整包膜。
不同成分比例影响影像表现。脂肪较丰富时容易形成典型脂肪征象，脂肪较少的病变则可能缺乏这一醒目标志。因此，名称中包含“脂肪”，并不意味着每个病灶都能在常规影像中显示大量脂肪。
异常血管与出血
病灶内血管可迂曲、管壁结构异常，并出现动脉瘤样扩张。这些血管特征与出血风险有关。出血可局限于瘤内，也可因破裂进入周围间隙，解释了良性组织学性质与严重急性症状可以并存。
经典类型与少见的上皮样类型应区分，后者可能具有恶性潜能，需结合专门病理评估。相关类型界定见EAU肾肿瘤病理说明。
临床表现
许多病变没有明显症状，在体检或其他影像检查中偶然发现。瘤内出血可引起局部腰腹痛；较明显的破裂出血可表现为急性腰腹痛、血尿或腹部肿块，并可能造成低血容量性休克。
突然剧烈腰腹痛伴头晕、晕厥、冷汗或明显全身状态变差时，应及时急诊评估。出血位置和程度不同，表现也不同，注意甄别有无肉眼血尿与是否存在肾周出血这两个问题。
影像学检查与鉴别诊断
超声检查
脂肪丰富的病变常呈强回声，但回声同时受组织比例和其他结构影响。强回声是影像线索，仍需结合其他信息鉴别，不能仅凭这一项把所有肾脏肿块归为血管平滑肌脂肪瘤。
CT与MRI
CT发现肿块内明确脂肪成分，可为经典类型提供重要证据。MRI利用相应序列及脂肪抑制表现补充组织成分判断。检查还需评价出血、周围组织关系及病灶变化，详见泌尿系统影像与内镜检查。
脂肪较少时，超声、CT或MRI表现可与肾细胞癌重叠。影像报告中的“未见明显脂肪”既不能独自排除本病，也不能直接确诊肾癌；是否需要进一步影像、随访或组织学评价，应围绕实际诊断问题决定。泌尿系统肿瘤的诊断说明形态、组织类型与风险评估各自承担的任务。
处理原则与随访
观察与风险评估
部分无症状且诊断较明确的病变可采用观察随访。评估需综合疼痛、既往出血、增长趋势、血管特征、肾功能及能否可靠随访等因素。传统的4cm大小界线不宜单独作为必须干预的触发条件，见EAU血管平滑肌脂肪瘤处理原则。
随访关注的是病变和风险是否发生变化，而非只重复记录一个直径。散发性与结节性硬化症相关病变的整体评估也需分别考虑。
出血控制与肾组织保留
发生出血时，处理首先围绕循环状态及出血控制展开。选择性肾动脉栓塞通过处理相关供血血管控制出血；需要手术时，医生会综合病变范围、出血情况及诊断确定性，考虑尽可能保留有效肾组织。供血分区基础见肾段与肾段动脉。
这些方式分别有适用条件和后续随访要求。具体方案由专科团队制定，本页介绍其目标与基本原理，不以单一影像数值直接决定介入或手术。