定义与疾病范围
ANCA 相关性血管炎是一组以小血管炎症和坏死性损伤为重要特征的疾病，肾脏是其受累器官之一。相关疾病包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），但这些名称并不表示各类患者的肾脏受累频率、肾外表现或抗体状态相同。
ANCA 指抗中性粒细胞胞质抗体，其主要靶抗原包括蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。抗体特异性提供机制和疾病判断的线索，却不能仅凭 PR3 或 MPO 一项结果完成疾病分型，更不能把“ANCA 阳性”直接作为血管炎肾损害的同义词。
发病机制
ANCA、中性粒细胞和补体共同参与血管损伤。被活化的中性粒细胞可与血管内皮相互作用，发生呼吸爆发和脱颗粒，释放活性氧及蛋白酶，造成血管壁和肾小球毛细血管损伤。
补体替代途径的活化也参与炎症放大，C5a 等产物可通过相应受体促进炎症反应。因此，组织内免疫沉积很少并不意味着病变没有免疫机制，也不能据此否认补体在发病中的作用。
肾脏病理变化
光镜可见局灶、节段性的肾小球毛细血管袢坏死和新月体形成，活动性损伤与较陈旧的病变可以并存。这里的“局灶、节段性”描述坏死的分布，不等于以硬化为主要病变的局灶节段性肾小球硬化。
常规免疫荧光通常缺少明显免疫球蛋白沉积，电镜也常无显著电子致密物，或仅见少量沉积，这一特点称为寡免疫沉积性。它与免疫复合物介导的颗粒状沉积、抗基底膜抗体相关的线性沉积有所区别，详见肾小球免疫损伤与沉积部位。
新月体是严重肾小球损伤的一种形态反应，而不是 ANCA 相关性血管炎所独有。新月体与急进性肾炎解释形态变化与临床快速进展的关系；判断病因仍需把形态、免疫检查和全身表现结合起来。
临床表现
肾脏受累可表现为镜下血尿、蛋白尿和红细胞管型，肾功能可在较短时间内明显下降，呈急进性肾炎或急性肾损伤的病程。但并非所有病例都以相同速度进展，是否有快速恶化，需要依据肌酐、尿量及既往记录判断。
发热、疲乏、体重下降及关节肌肉疼痛可提供系统性疾病线索，但并不具有特异性。肺、头颈部及其他器官也可受累；肺部表现可包括咳嗽、痰中带血或咯血，严重肺泡出血可危及呼吸功能。肾炎表现同时出现呼吸异常时，需要考虑肺肾共同受累，而不是把所有肺部症状归于普通呼吸道感染。
诊断与鉴别诊断
诊断需要综合临床时间轴、尿液及肾功能变化、PR3/MPO 等抗体结果和组织病理。肾活检与病理检查可显示坏死、新月体、免疫沉积及慢性损伤的程度。炎症指标升高或 ANCA 阳性只能作为证据的一部分，不能单独取代病因判断；ANCA 阴性也不能单凭这一结果排除寡免疫沉积性肾炎。
鉴别应包括狼疮性肾炎、IgA 相关系统性疾病及其他免疫介导的肾小球损伤。出现肺肾表现时，还需与抗肾小球基底膜病等区分，不能仅凭咯血加血尿确定某一种血管炎。疾病命名和分类用于描述疾病群体，不应直接当作个体确诊条件。
肾脏疾病的全身评估有助于整合肾外线索。快速肾功能恶化、明显咯血或呼吸困难需要及时专业评估；等待症状、抗体和病理出现完整的典型组合，可能延误对严重器官损伤的识别。